Проказа симптомы. Лепра: причины и симптомы болезни проказа. Как передается проказа


Проказа была известна в глубокой древности.

Максимального распространения в Европе она достигла в XI и XII столетиях. Широкие государственные меры борьбы с ней, главным образом в форме огромного количества специальных изоляционных приютов-лепрозориев, имели своим результатом значительное сокращение числа заболеваний. В настоящее время проказа наблюдается главным образом в виде эндемических гнезд и спорадических, завозных, случаев.

Общее число больных проказой, по исчислению Роджерса, равно приблизительно 3 млн., по данным же Гигиенической комиссии Лиги наций, приближается к 4 млн.

Максимальное количество больных приходится на Азию и Африку. В Америке поражены главным образом северная часть Южной Америки. Сильно поражены острова Океании и Полинезии.

В Западной Европе больных проказой относительно немного.

В результате обследовательской и организационной работы, начатой в нашей стране в 1923 г., к настоящему моменту интернировано в специальные лепрозории около 1 500 больных.

Небольшие эндемические очаги у нас: дельта Волги, Северный Кавказ, Каракалпаюж, Казахстан.

Основные лепрозории: в Ленинградской области, в Московской, на Северном Кавказе, на Украине, в Узбекистане, в Туркменистане.

Спорадические (завозные) случаи проказы наблюдаются в разнообразных местах.

Этиология

Возбудителем проказы является «бацилла» Ганзен-Нейссера. Она имеет форму длинной прямой или слегка изогнутой палочки с заостренными концами. Обладает кислотоустойчивостью, несколько более слабой, чем палочка Коха, грамположительна, имеет жировую оболочку, чернеющую при обработке осмиевой кислотой. В пораженной ткани встречается в огромном количестве (при кожной форме проказы), часто располагается кучами наподобие «пачки сигар» внеклеточно в лимфатических щелях и сосудах или в клетках. При нервной проказе число палочек крайне мало. Наиболее частым источником инфекции, вероятно, служат выделения из носа, затем с открытых язв кожи и слизистой оболочки ротовой полости.

Продромальные явления при проказе мало характерны. Они сводятся к явлениям общей слабости, малокровия, сонливости, головным болям, различным, по временам обостряющимся, по временам исчезающим, парестезиям в виде повышенной болевой чувствительности, чувству ползания мурашек, покалыванию в коже, жжению, иногда невралгиям, подчас довольно жестоким болям в суставах, пояснице, психической депрессии. Довольно часто наблюдается лихорадка, нередко по типу малярийных приступов, со значительными повышениями температуры - до 40-41°. Рано и часто появляется состояние особой сухости в носовой полости, сопровождающейся повторными без видимой причины кровотечениями. Иногда развивается упорный насморк. Часто появляются адениты, особенно бедренных желез. Последние опухают довольно значительно, плотны, безболезненны, не склонны к нагноению. Перечисленные симптомы в различной комбинации и неодинаковой интенсивности могут продержаться несколько месяцев, даже лет, нераспознанные как проявления проказы и лишь с наступлением характерных изменений на кожном покрове или со стороны нервной системы впервые получают правильную оценку.

Клиническая картина

Принято различать:

    кожную форму (lepra cutanea) или, как ее чаще называют, бугорковую (lepra tuberosa);

    нервную (lepra nervosa) или пятнисто-анестетическую (lepra maculo-anaesthetica);

    смешанную (lepra mixta).

    Кожная форма.

Изменения кожного покрова (леприды) при проказе разнообразны как у отдельных больных, так и у одного и того же больного на различных этапах развития болезни; очень нередко одновременно наблюдаются смешанные в морфологическом отношении сыпи.

    Пятнистые сыпи.

Сыпи при проказе нередко начинаются с появления эритематозных пятен величиной с ноготь мизинца, похожих по виду на сифилитическую розеолу. Цвет их розово-красный, форма круглая, овальная или неправильная, поверхность гладкая, при давлении диаскопом недавно появившиеся пятна исчезают. С течением времени окраска их изменяется постепенно, розово-красный цвет их переходит в желтоватый, бурый. Вследствие того, что высыпание происходит повторными вспышками, общая картина становится пестрой: наряду с недавно появившимися розово-красными эффлоресценциями встречаются темно-красные, буровато-красные, бурые. На более старых пятнах появляется мелкопластинчатое шелушение.

Своеобразны изменения чувствительности кожи: вначале на пятнах имеется ясная гиперестезия, позже отчетливо выступает анестезия с потерей болевой, температурной и, позже, тактильной чувствительности.

Нередко эритематозная стадия пятен очень кратка. Быстро на первый план выступают расстройства пигментации в форме гиперхромии или ахромии: в первом случае первоначальный розово-красный цвет пятен скоро переходит в охряно-желтый или бурый, во втором - пятна обесцвечиваются, становятся совершенно белыми. Такие пятна большей частью отличаются более крупными размерами - диаметром в 2-3 см, в ладонь, нередко располагаются симметрично или по ходу того или другого нерва.

Наряду со сравнительно небольшими по размерам изолированными пятнами в результате периферического разрастания их или слияния соседних эффлоресценций возникают иногда сплошные, занимающие более крупные участки кожного покрова пятнистые очаги, очерченные неправильными, нередко причудливыми контурами. Встречается и диффузная, распространенная краснота похожая с первого взгляда на рожистую.

При обратном развитии более крупных эффлоресценций могут образоваться кольцевидные элементы со слегка атрофичным центром и венчиком буровато-красного цвета по периферии.

Наиболее частая локализация пятнистой лепры: кожа лица, туловища, разгибательных поверхностей конечностей, ягодиц.

Течение

Пятнистые высыпи в начальном периоде проказы, обыкновенно продержавшись довольно продолжительное время, исчезают бесследно с тем, чтобы позже появиться вновь. Нередки случаи проказы, где в течение ряда лет болезнь проявляется на коже рецидивами исключительно таких пятнистых сыпей. Но наряду с этим и даже чаще на смену им развиваются сыпи другого порядка, состоящие из бугорков, более объемистых узлов, поверхностных или глубоких инфильтратов.

    Бугорковые сыпи.

Основным элементом бугорковых высыпаний является своеобразный по внешнему виду и течению узелок, которому присвоено название «лепрома», или лепрозный бугорок. Он может появиться на совершенно неизмененной коже. Это - полушаровидный или слегка уплощенный, резко отграниченный от окружающей кожи узелок величиной от конопляного зерна, чечевицы до горошины. Окраска его неодинакова в зависимости от длительности существования, локализации, глубины залегания в толще кожи, то бледно-розовый с желтоватым нюансом, не резко отличающийся по цвету от окружающей кожи, то насыщенно красный с отчетливым синюшным оттенком на дистальных частях конечностей, то едва просвечивающий через кожу блекло-синюшный (на ушных раковинах), то желтоватый и совершенно бурый, если продержался на коже уже долго.

Поверхность бугорков гладкая, не шелушащаяся, часто она блестит, имеет вид как бы смазанной салом. Очень нередко, особенно на более крупных бугорках, явственно видны телеангиоэктазии. Наощупь бугорки плотноваты, скорее, пожалуй, плотно эластичны. Довольно часто легко определяется гиперестезия - на недавно появившихся, анестезия - в центре уже вступивших в стадию обратного развития бугорков. Располагаются бугорки или изолированно, или сливаются друг с другом в более или менее крупные бугристые бляшки инфильтрата.

Бугорки могут существовать без видимых изменений много недель, месяцев. Обратная эволюция их идет двояким путем:

    или путем «сухого» разрешения - бугорок становится мягче, уплощается, начинает шелушиться и превращается в итоге в пятно, атрофичное и бледное в центре и пигментированное по периферии;

    или на вершине бугорка появляется эрозия с красным зернистым дном, мало-помалу углубляющаяся и превращающаяся в язву, покрытую грибовидными грануляциями на дне и окруженную плотным, иногда мозолистым, развороченным краевым валиком; гнойное отделение язвы ссыхается в корки. Такие язвы заживают рубцами, вначале пигментированными, затем обесцвечивающимися.

Локализация бугорков разнообразна. Чаще они располагаются на лице и разгибательных поверхностях конечностей.

    Лепрозные инфильтраты.

Изолированные вначале бугорки склонны путем слияния превращаться в более диффузные инфильтраты. Последние нередко возникают и непосредственно из пятен, которые постепенно приподнимаются над общим уровнем кожи и превращаются в бляшки со сравнительно гладкой поверхностью. Наконец, в некоторых случаях диффузный инфильтрат развивается первично, в видимо нормальной коже. Окраска, консистенция, вторичные изменения и обратная эволюция их аналогичны таковым при изолированных бугорках.

Располагаясь на лице, именно в области бровей, на лбу, носу, щеках, подбородке, инфильтраты придают ему совершенно своеобразный вид, известный под именем facies leonina за выраженное сходство с мордой льва.

При глубоких инфильтратах процесс захватывает не только кожу во всей ее толще, но и подкожную клетчатку, может распространиться до костей. Сопровождающий его застой лимфы и крови обусловливает развитие хронических отеков с разращением соединительной ткани, в результате развивается, особенно на нижних конечностях, слоновость. Глубокие инфильтраты склонны подвергаться язвенному распаду, который может перейти на надкостницу, кости, связки, в результате возникают увечья. Так, при поражении кистей или стоп гибнут и отпадают отдельные фаланги, целые пальцы и т. д. Последующее рубцевание ведет к резким обезображиваниям, к значительным дефектам (lepra mutilans).

    Лепрозный пемфигус.

Лепрозный пемфигус часто бывает ранним проявлением нервной проказы, но встречается также и в позднем периоде проказы как нервной, так и кожной. Довольно часто наблюдаются рецидивные высыпи лепрозного пемфигуса. На видимо нормальной коже нередко после предшествующих невралгических ощущений, жжения, покалывания появляются крупные, до голубиного яйца и больше, пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, по истечении нескольких дней содержимое пузырей мутнеет, становится гнойным. Вскрывшиеся пузыри покрываются корками, под которыми располагается сравнительно поверхностная язва. Последняя заживает часто депигментированным рубцом; характерным признаком его является анестезия. Излюбленная локализация пузырей - разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, кисти и стопы, реже они появляются на лице и других участках.

Поражение волос

Одним из первых признаков лепры является выпадение бровей и именно наружной половины их. Реже выпадают борода и усы, волосы на голове в большинстве случаев сохраняются полностью.

Поражения слизистых оболочек

Чаще всего поражается слизистая оболочка носовой полости. Весьма возможно, что отсюда и начинается проказа, по крайней мере, в значительном числе случаев. В выраженных случаях кожной проказы поражение здесь локализуется в 90-95%. Наиболее обычными изменениями на слизистой являются то ограниченные, то диффузные, сравнительно поверхностные, иногда глубокие и более или менее массивные инфильтраты темно-красного, синюшно-красного цвета. Они располагаются главным образом на хрящевой части носовой перегородки. Как правило, на них скоро появляются эрозии или язвы, покрывающиеся более или менее массивными кровянисто-гнойными корками. В результате этих изменений развиваются упорные насморки с повторными кровотечениями, носовые ходы нередко настолько суживаются, что носовое дыхание становится затруднительным или даже невозможным. Изъязвление инфильтратов может обусловить прободение носовой перегородки, и даже полное ее разрушение, обычным последствием которого является западение носа у границы костной и хрящевой частей носа. Костная часть, перегородки и носовые косточки поражаются значительно реже, кожный покров носа чаще сохраняется.

Довольно часто поражается слизистая оболочка полости рта, в частности, твердого и мягкого неба, реже десен, миндалин, щек.

Здесь развиваются то плоские, то возвышенные изолированные узлы или сливающиеся, склонные к изъязвлению инфильтраты. Язык вовлекается в процесс часто, причем наблюдается либо диффузная поверхностная инфильтрация, либо глубоко проникающие в его толщу инфильтраты, вызывающие значительное увеличение объема языка. На корне и на краях его, особенно в области коренных зубов, нередко развиваются изолированные или сливающиеся, склонные к распадению бугорки. Нередко на поверхности уплотненного и увеличенного языка видны глубокие борозды, особенно посредине.

Распространение процесса на надгортанник, черпаловидные хрящи, ложные и истинные голосовые связки не составляет редкости. Вначале, пока инфильтрация поверхностна, заболевание гортани сказывается лишь охриплостью голоса. При глубоких инфильтратах, распадении их, последовательном рубцевании язв дело нередко кончается полной афонией, может возникнуть стеноз гортани со всеми его последствиями.

Поражение лимфатической системы

Лимфатическая система нередко поражается еще до появления типичных сыпей на коже. Особенное значение имеет раннее опухание лимфатических желез, главным образом бедренных, они увеличиваются в размерах (до куриного яйца), плотны, не болезненны. В добытом путем аспирации шприцем соке их легко обнаруживаются возбудители проказы.

Лимфангоиты - тоже нередкое явление. Своеобразный вид имеют древовидно разветвляющиеся плотные, толстые лимфангоиты на нижних и верхних конечностях, находящиеся в связи с пораженными лимфатическими железами.

Заболевания внутренних органов. Специфические заболевания внутренних органов, в общем, представляются мало характерными, и развиваются обычно в далеко зашедших случаях проказы.

Лепрозный орхит, или орхэпидидимит, наблюдается приблизительно у 35% больных. Чаще всего дело начинается с появления плотных узелков разных размеров в придатке яичка, склонных сливаться в бугристые, почти неболезненные вначале инфильтраты. Затем такие же изменения развиваются постепенно в яичке. Течение лепрозного орхоэпидидимита хроническое. Обычный исход - медленно прогрессирующий склероз как яичка, так и придатка, ведущий к импотенции вследствие азооспермии. Сведения о поражении яичников менее полны. Несомненно, что и они заболевают часто, этим объясняется стерильность многих лепрозных женщин. При заболевании в детском возрасте обычно признаков полового созревания у женщин не наступает.

Поражение глаз

Специфическое заболевание глаз встречается в 60-75%. До 22% лепрозных слепнут. Лепрозные палочки при микроскопическом исследовании найдены во всех частях глаза. Чаще всего заболевает радужная оболочка, затем - роговая, реже веки и конъюнктива. На конъюнктиве наблюдается гиперемия с явлениями катаракта, сравнительно редко - лепромы. Под именем pannus leprosus разумеют поражение конъюнктивы глазного яблока, сказывающееся появлением плоских инфильтратов желто-буроватого цвета, сливающихся друг с другом и образующих валик, окружающий роговицу. В склере встречаются диффузные инфильтраты и мелкие узелки. На роговой оболочке развиваются keratitis punctata, keratitis parenchymatosa. Наиболее частым поражением являются иридоциклиты - главная причина слепоты у лепрозных. Кожа век - частая локализация лепрозных инфильтратов: распадение их и следующее рубцевание нередко имеют своим последствием заворот века.

Поражение нервной системы

При описании кожной проказы можно ограничиться лишь указанием на расстройства чувствительности кожи, упомянув, однако, что и другие нарушения нервной системы здесь не составляют исключения.

Расстройства чувствительности пораженной кожи, помимо различного рода парестезий продромального периода, заключаются в постепенном угасании сначала болевой чувствительности, затем температурной и, наконец, тактильной. Обыкновенно полная анестезия наблюдается в центральных частях эффлоресценций.

Со стороны психической сферы у больных проказой нередки различного рода расстройства, преимущественно депрессивного характера.

    Нервная форма Lepra nervosa (lepra maculo-anaesthetica, lepra anaesthetica).

Эта форма проказы также начинается, по-видимому, всегда с изменений кожного покрова в форме вышеописанных пятнистых или пемфигоидных сыпей. Однако центр тяжести в клинической картине занимают расстройства со стороны нервной системы, в основе которых лежат периферические невриты и полиневриты. Чаще всего поражаются поверхностные нервы предплечья и шейного сплетения, при прощупывании нервные стволы представляются подчас очень резко утолщенными цилиндрическими шнурами или обладают многочисленными узловатыми вздутиями наподобие нити бус. Нередко утолщение их настолько значительно, что они, приподнимая кожу в форме возвышенных тяжей, определяются просто глазом, без пальпации. Пораженные нервы, вначале болезненные, затем с развитием анестезий становятся нечувствительными к давлению.

Невриты обусловливают целый ряд расстройств. Часто наблюдаются невралгии, чрезвычайно жестокие и упорные. Вначале на кожном покрове по ходу больного нерва определяется отчетливая гиперестезия, иногда она ограничивается отдельными участками кожи, особенно в области сыпных элементов. Невралгии обычно держатся долго, до тех пор, пока инфильтрация нервных стволов не подвергнется обратному развитию и последние не превратятся в плотные соединительнотканные, совершенно не чувствительные к давлению тяжи. Гиперестезия обычно сравнительно скоро сменяется анестезией. Последняя чаще всего наблюдается на конечностях, но может распространиться и на весь кожный покров, нередко она оказывается симметричной, поражает все конечности, причем, появляясь впервые на дистальных частях, постепенно поднимается вверх. Довольно часто анестезия определяется на отдельных сегментах туловища - в форме «пояса» на груди, животе или пояснице, иногда симметрично на обеих ягодицах. Граница анестезии, как правило, нерезкая. Наиболее частой является потеря болевой чувствительности. Нередко аналгезия сочетается с термической анестезией - обстоятельство, объясняющее столь обычные, подчас глубокие ожоги у больных проказой. Значительно реже встречается потеря тактильной чувствительности. Чувство движения и пространства в подавляющем большинстве случаев сохраняется в полной мере, поэтому атаксия у лепрозных - исключительное явление. Не составляют редкости извращения чувствительности, например, горячий предмет ощущается как холодный и наоборот. Далее - запаздывание ощущений: горячий предмет вначале дает ощущение прикосновения и лишь позже - тепла.

Двигательные расстройства развиваются позднее расстройств чувствительности и проявляются атрофией мышц, главным образом конечностей и лица. Поражение тоже бывает симметричным, однако это не составляет правила, сильнее заболевают разгибатели. На конечностях первыми атрофируются мелкие мышцы кистей и стоп, затем - предплечий и голеней. На кистях атрофия начинается с мышц большого пальца, мизинца и межкостных, особенно между большим и указательным пальцами в силу меньшего поражения сгибателей они получают над разгибателями перевес, и пальцы принимают когтевидное положение. На нижних конечностях первыми поражаются мышцы подошвы.На лице очень часто атрофии подвергается круговая мышца век, в результате чего развивается lagophthalmus - невозможность произвольного закрывания глазной щели. Атрофия лицевых мышц резко сказывается на мимике лица: оно приобретает грустное, неподвижное, маскообразное выражение.

Поражение мышц губ обусловливает расстройство речи, произношение становится невнятным, особенно губных звуков.

Трофические расстройства занимают в клинической картине проказы видное место. Уже в самом начале заболевания выступают на сцену различные нарушения этого порядка. Выше было упомянуто о повышенном салоотделении, дающем картину seborrlioeae oleosae, когда кожа представляется жирной, обильно смазанной салом. Эта гиперфункция сальных желез сменяется в дальнейшем течении болезни гипофункцией, уменьшением или даже прекращением салоотделения. В результате последнего кожа становится сухой, теряет свою эластичность, легко трескается. Совершенно аналогичные расстройства наблюдаются и со стороны потовых желез, начальная повышенная потливость позже сменяется анидрозом. К числу трофических расстройств следует отнести часто встречающиеся, особенно при нервной форме проказы, депигментации, напоминающие собой витилиго, отличающиеся от последнего анестезией обесцвеченных пятен. Далее, мутиляции кистей и стоп, развивающиеся не путем язвенного распада лепрозных инфильтратов кожи и глубоко лежащих частей, как это имеет место при бугорковой проказе, а путем постепенного размягчения и рассасывания костей фаланг без разрушения кожи. В результате стопы и кисти часто принимают своеобразную форму лапы тюленя, само собой разумеется, что функции конечностей при этом более или менее резко нарушаются.

Очень частое трофическое расстройство представляют собой прободающие язвы стопы, характеризующиеся своей значительной глубиной, исключительно торпидным течением и полной анестезией.

    Смешанная форма (Lepra mixta).

Под этим названием разумеют те случаи лепры, где специфические изменения кожного покрова в форме выраженных бугорковых сыпей и инфильтратов комбинируются с более или менее сильно развитыми изменениями в нервной системе. Провести резкую грань между кожной и нервной формами проказы нельзя. Дело идет лишь о простом преобладании то кожных, то нервных симптомов.

Течение проказы

Исключением является быстрое течение проказы: при явлениях высокой лихорадки, быстро нарастающей кахексии заболевание через несколько месяцев заканчивается смертью. Как правило, проказа по своему течению является болезнью исключительно хронической, затягивающейся на многие годы, даже на несколько десятилетий.

Средняя продолжительность течения кожной формы проказы 10-11 лет, а нервной - 17 лет, однако нередки случаи, затягивающиеся на 20-30 и более лет. В течении болезни наблюдаются повторные улучшения и обострения. Ремиссии иногда бывают настолько значительными, что субъективные и объективные симптомы лепры исчезают полностью. Обострения характеризуются приступами лихорадки с ознобами и повышениями температуры (от нескольких десятых градуса до 40° и выше - то типа лихорадки, то с резкими колебаниями в течение суток до 2-3°), нарастающей слабостью, усилением невралгических явлений, гиперестезии, появлением новых высыпаний и обострением существующих сыпей. Длительность периодов обострений очень разнообразна - от нескольких дней до многих месяцев. Частота и интенсивность их тоже неодинаковы. В некоторых случаях течение болезни отличается исключительной торпидностью, равномерностью, мало сказываясь на общем состоянии больных; в других - частые и резкие обострения очень ослабляют больных, ведут к неуклонно нарастающей кахексии и к смерти.

Гистопатологическая картина

Гистопатологическая картина при lepra cutanea своеобразна. В свежей лепроме под сохранившимся и почти не измененным (слегка атрофированным в одних случаях, или умеренно акантозироваиным - в других) эпидермисом располагается гнездами клеточный инфильтрат. Между ним и эпидермисом обычно видна узкая прослойка нормальной по строению волокнистой соединительной ткани. От нее идут узкие отпрыски вглубь дермы, отделяющие гнезда инфильтрата друг от друга. Инфильтрат может занять все протяжение кожи, от области сглаженных сосочков до подкожной клетчатки включительно, где он распространяется по прослойкам между жировыми дольками. Состоит он главным образом из эпителиоидных клеток, фибробластов, в меньшем количестве - лимфоцитов, немногочисленных плазматических и тучных единичных гигантских клеток и, наконец, из большого количества совершенно своеобразных клеточных элементов, известных под именем лепрозных клеток. Это - крупные клетки различной формы с пенистой протоплазмой, в которой видны многочисленные вакуоли; ядро бледное, плохо окрашенное, нередко сплющенное, располагается большей частью у края клетки и часто совершенно не видно. При окраске препаратов по специальным методам (например, по Ziehl) оказывается, что вакуоли лепрозных клеток выполнены бациллами Ганзена, частью вполне сохранившимися, частью распавшимися. Количество бацилл, так же как и наполненных ими клеток, колоссально. Эти образования патогномоничны для лепры. Помимо этого, возбудители лепры встречаются то кучками, то в виде единичных экземпляров. Они располагаются или в просвете лимфатических щелей и кровеносных сосудов, в эндотелиальных клетках, или лежат совершенно свободно вне клеток.

Строма кожи в пределах инфильтрата очень разрежена, сохраняется лишь в форме тонких пучков соединительнотканных волокон. Придатки кожи - волосяные фолликулы, сальные и потовые железы, как правило, атрофируются, часто даже исчезают полностью. Кровеносные сосуды или расширены и переполнены кровью, или стенки их утолщены в результате более или менее сильно выраженного эндо- и периваскулита. Нередко дело доходит до полной облитерации просвета сосудов.

Помимо только что описанной обычной картины лепромы можно, правда, значительно реже, встретить туберкулоидное строение грануломы, вполне схожее с тем, которое мы привыкли, видеть при туберкулезе.

При lepra nervosa изменения иные. Здесь патогномоничных лепрозных клеток, как правило, нет. Бациллы Ганзена встречаются сравнительно редко и в ничтожном количестве. Периваскулярная инфильтрация носит характер простого хронического воспаления, состоит преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток, небольшого количества полинуклеаров, единичных тучных клеток, размножившихся соединительнотканных элементов. Иногда встречаются инфильтраты туберкулоидной структуры. Изменения в нервах кожи сводятся к картине интерстициального неврита, начинаются с незначительного утолщения периневрия вследствие инфильтрации его лимфоцитами и плазматическими клетками, позже инфильтрат переходит на эндоневрий. Последовательное рубцовое перерождение инфильтрата ведет к гибели нервных элементов. Бациллы Ганзена, и то в единичных экземплярах, встречаются лишь в начале процесса в соединительной ткани пери- и эндоневрия, располагаясь внутриклеточно или в лимфатических щелях.

Прогноз проказы ясен из изложенного: при рациональной терапии можно и следует рассчитывать на продолжительные ремиссии в течении болезни и даже на ремиссии настолько полные, что они граничат клинически с излечением. Безупречным критерием излечения проказы мы не обладаем. Жизнь учит, что и после длительных полных ремиссий могут наступить вспышки болезни.

Диагноз

Распознать проказу в выраженных случаях нетрудно. Прав Дарье, когда он говорит: «Следует лишь помнить о проказе, чтобы не проглядеть ее». Вышеописанные клинические признаки проказы и прежде всего своеобразные сыпи и расстройства чувствительности (анестезия в первую очередь) должны натолкнуть на мысль о лепре. Анамнестические данные о пребывании в очагах эндемии проказы всегда усиливают подозрения. Окончательное распознавание устанавливается на основании результатов бактериоскопического исследования. Чаще всего прибегают к исследованию носовой слизи, вернее - соскоба с инфильтрированной оболочки носа, добытого платиновой лопаточкой или петлей. В препаратах, окрашенных по методу Циль-Нильсена, типичные по своей форме и расположению палочки Ганзена находят без труда в большинстве случаев кожной лепры. При нервной форме сплошь и рядом исследование носовой слизи не приводит к цели. Очень практично исследование на палочки проказы пунктата бедренных или паховых лимфатических желез. Прекрасные результаты дает исследование мазков, изготовленных из сока биопсированных лепром.

Кожную проказу чаще всего смешивают с проявлениями сифилиса.

Профилактика

Основными профилактическими мерами против распространения лепры с давних пор считались:

    по возможности полный учет всех больных проказой;

    обеспечение каждому лепрозному возможности длительного лечения;

    изоляция всех случаев так называемой «открытой» лепры (язвы, риниты и т. п.).

Изоляция больных проказой проводилась с незапамятных времен. Она выразилась в организации для них особых приютов - лепрозориев, число которых в одной Европе в свое время превышало 19 тысяч. О значении этих мероприятий говорит вся история борьбы с лепрой.

В СССР планомерная борьба с проказой на основах советской медицины начинается с постановления Совета народных комиссаров СССР от 10 июля 1923 г., возлагающего на Наркомздрав ведение точного учета всех больных проказой и заботу об обязательной изоляции больных, представляющих опасность для окружающих, в лепрозориях или на дому в условиях, вполне ограждающих от опасности распространения заразы.

Лечение

Абсолютно специфических средств против проказы нет. Чаще всего применяется чаульмугровое масло. Его назначают перорально в возрастающих дозах от 2 до 200 и более капель в сутки в желатиновых капсулах из-за противного вкуса. Сколько-нибудь длительные приемы чаульмугрового масла вызывают резкие расстройства со стороны желудочно-кишечного аппарата - отрыжки, тошноты, поносы и позже запоры вследствие атонии кишечника.

С целью избежать этих расстройств применяют подкожные и внутримышечные впрыскивания масла в различных комбинациях. Впрыскивать их нужно 2 раза в неделю в подкожную клетчатку или внутримышечно по 1-2 см3. Недостаток этих впрыскиваний - их сильная болезненность. Путем дробной перегонки получены этиловые эфиры жирных кислот чаульмугры. В настоящее время в различных странах применяется целый ряд таких препаратов. Из них хорошие результаты дает мугроль, для уменьшения бурной общей и местной реакции к нему прибавлено 2% йода. Впрыскивания назначают 1-2 раза в неделю по 1,0-5,0. Получены также натронные соли жирных кислот чаульмугры - Natrium gynocardicum и Alepol. Мугроль применяется и в форме втираний в кожу по 1,0-3,0.

Роджерс добыл из трескового жира натронную соль - Natrum morrhuatum и предложил ее для лечения проказы. Ее применяют для внутривенных вливаний 1-2 раза в неделю по 0,5-2,0. Результаты, судя по отзывам, пестры. Гамза предложил впрыскивания тимола, завоевавшие себе многих приверженцев. Впрыскивать через 4 дня по 4,0 внутримышечно в течение месяца, затем по 1 разу в неделю. Впрыскивать внутримышечно через 4 дня в нарастающих дозах 0,2-0,4-0,6-0,8 см3.

Применялись и разнообразные другие средства: препараты золота, меди, сурьмы, сальварсана и т. п. Широкого распространения они не получили.

Роль подсобных средств играют некоторые методы неспецифической терапии. Сюда относятся лактотерапия, пептонотерапия, аутогемотерапия, замораживание лепром снежной угольной кислотой, лечение ваннами из нафталанкой нефти и др.

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

  1. Туберкулоидная
  2. Лепроматозная
  3. Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен - он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

  • Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом - четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
  • Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
  • Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
  • Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
  • Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
  • Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)


  • Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

Лепроматозная проказа

  • Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
  • По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
  • У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
  • Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
  • К распространенным ранним признакам также относят:
  1. заложенность носа;
  2. кровотечения из носа;
  3. затруднение дыхания;
  4. охриплость голоса, воспаление гортани;
  5. обструкцию носовых ходов;
  6. «седловидный нос»;
  7. иридоциклиты, кератиты;
  8. гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
  9. увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.
  • Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

  • Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.
  1. В данном случае их больше, а границы их нечетки.
  2. Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
  3. Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы - «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
  4. Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.
  • Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

  1. невролога;
  2. отоларинголога;
  3. ортопеда;
  4. офтальмолога;
  5. физиотерапевта.
  • Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

  • Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

  • Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств - дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы - назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

  • Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.
  • Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:
  1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
  2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
  3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Обратите внимание! Талидомид абсо­лютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выра­женных побочных реакций.

Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

  • При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:
  1. кортикостероиды;
  2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.


  • Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:
  1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
  2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
  3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
  4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

  • лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
  • туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

  • появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
  • отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
  • вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
  • атрофия мышц;
  • образование нейротрофических язв на подошвах;
  • контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

Общие сведения

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Причины лепры

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок .

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

  • лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
  • туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

  • появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
  • отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
  • вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
  • атрофия мышц;
  • образование нейротрофических язв на подошвах;
  • контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:


2024 © kubanteplo.ru.